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“镜面人”切肝 手术“反着来”

2018-10-14

  心肝胆脾反着长 来穗求医重获健康
  “镜面人”切肝 手术“反着来”

  百万分之一,简直是“难过中彩票”的几率!25年前,潮州人汤阿姨因病住院,才知道自己是极度罕见的“镜面人”,心肝脾胆等内脏全是反着长。更要命的是,25年后,她的病复发了,要二次手术切肝、取石,难关一变三!

  幸运的是,国庆节前,汤阿姨来到广州,在广东省人民医院简志祥教授团队努力下,成功施行肝部分切除和胆道镜取石手术。

  文、图/广州日报全媒体记者何雪华 通讯员靳婷、殷子

  电影《007之诺博士》中,男主被子弹击中左胸腔,死神却始终未来,别以为这是主角光环,其实是因为男主角的心脏长在右边……听起来是脑洞大开的电影桥段。但在生活中,也有这样一群人,他们的心、肝、脾、胆等器官的位置发生了左右对调,犹如镜中影像,这群被称作“镜面人”的出现几率约为百万分之一。这样的情况,如果做胸透检查,一不留神就会以为患者“站反了”。而60多岁的汤阿姨,25年前因为胆石痛发作,在当地住院要手术,这才发现自己是极为罕见的“镜面人”,当时做了开腹手术,切掉了肝左外叶,还摘掉了胆囊。

  极麻烦!

  二次手术难度加倍

  没想到的是,“镜面人”汤阿姨,今年国庆前旧病复发了,一连2周腹痛,反复发烧,汤阿姨深知麻烦了,赶紧请在广东省人民医院当护士的朋友帮忙入院。省医大外科、普外科主任,学术带头人简志祥教授说,诊治过程要闯三道难关。

  首先,解剖变异关。

  无论是CT、心脏彩超、上腹部B超,都提示患者内脏全反位,也就是说,所有器官的位置与正常人相反,心、肝、脾、胆的位置就像是正常脏器的镜中像。这样的解剖结构变异,完全颠覆了一直为正常患者做手术的外科医生的解剖概念、操作习惯,手术涉及的血管、神经,每一步都要不停地核查、辨别、确认,以免一手滑按了“常规”“习惯”“定式”操作,可就麻烦了,肝可是“血管窦”来的。

  其次,二次手术关。

  医生不怕手术,却怕二次手术。这是因为,手术会破坏正常的肌肉、组织结构,比如汤阿姨首次手术后,不仅肝动脉、门静脉及胆道解剖不清,而且网膜大量粘连在肝断面、胆道等,即肝脏与周围组织存在严重广泛粘连,更可能伴有腹腔广泛粘连。因此,安全地游离粘连组织就成了一大麻烦事。

  第三,复杂肝切除关。

  汤阿姨的术前CT显示,她的左肝胆管软组织长了肿块,胆道里还有胆总管梗阻,这样的情况,要做复杂肝切除术,即既要开腹切肝,又要联合胆道镜取石手术,更麻烦的是,B超显示的肝胆管内肿物怀疑是恶性的。

  很成功!

  手术仅出血100毫升

  简志祥教授团队没有退缩,决定迎难而上。团队高度重视,术前组织影像科、心内科、麻醉科等学科专家,围绕该患者解剖的变异、术式及围手术期处理进行多学科讨论,最终确定为该患者实施肝部分切除联合胆道镜取石手术。

  由于术前准备充分,术中配合到位,手术用时不到4小时就顺利结束,术中出血约100毫升,未输血。术后恢复良好。

  而汤阿姨的手术后也有好消息,术前发现肿物肝占位,一直担心是肝癌,术中取样做病理分析,发现癌细胞。不过占位处已经出现纤维化,是容易癌变的癌前状况,还好,处理及时,否则就麻烦了。

  “镜面人”极罕见,医学上对“镜面人”现象的成因还没有定论,不过有医学专家认为,“镜面人”与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关,只有两人的这种突变基因同时遗传给孩子,孩子才会成为“镜面人”。

  不过,简志祥指出,“镜面人”的生理功能与正常人一样,对身体健康、生活都没有影响,由于只是内脏器官位置发生变化,内脏之间的相互关系并未改变。

  (涉及病人隐私,文中患者为化名)

400-533-0168